Фолликулярный гиперкератоз

О. Л. Иванов, А. Н. Львов
Справочник дерматолога

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (lupus erythematodes; синоним: эритематоз) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной гкани (коллагепозов). Различают две основные формы красной волчанки: кожную (интегументную) и системную. Кожная форма как правило проявляется в виде дискоидной красной волчанки, реже видятся центробежная эритема Биетта и глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга.

Дисконтная красная волчанка значительно чаще видится в странах с мокрым и холодным климатом. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в поражённой коже выявляют тубулоретикулярные вирусоподобные включения.

Фолликулярный гиперкератоз

В патогенезе определенную роль играются инсоляция, хроническая очаговая (чаще стрептококковая) зараза, переохлаждение, лекарственная непереносимость, аутоаллергия. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома:

Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация.

Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется происхождением мелкого розового, легко отёчного, чётко отграниченного пятна, неспешно возрастающего в размерах.

Во второй (гиперкератозно-инфильтративной) стадии волчанки на поверхности пятна появляются маленькие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье-Мещерского), сам очаг преобразовывается в плотноватую дисковидиую бляшку.

Фолликулярный гиперкератоз

При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага формируется гладкая нежная алебастрово-белая рубцовая атрофия, в зоне которой смогут быть телеангиэктазии и краевая пигментация.

Проста локализация сыпи на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушных раковинах, шее, открытой части груди. Довольно часто поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочке оболочке оболочки рта.

Характерно продолжительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период.

Чётких показателей системности процесса как правило отыскать не удается; одновременно с этим при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды вероятно выявить клиническую и лабораторную микросимптоматику, что говорит о единой сущности всех форм красной волчанки.

Гистологически при красной волчанке выявляют:

  • гнёздный лимфогистиоцитарный инфильтрат около сосудов (также в окружности волосяных фолликулов),
  • фибриноидные трансформации соединительной ткани дермы;
  • в эпидермисе — очаговая вакуольная дистрофия базального слоя,
  • выраженный фолликулярный гиперкератоз.

Фолликулярный гиперкератоз

Дифференцировать дискоидную красную волчанку в начальной стадии направляться от:

Центробежная эритема Биетта имеется поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных показателей, характерных дискоидной форме, отчётливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия фактически или полностью отсутствуют. Очаги как правило находятся в средней территории лица и частенько по очертаниям напоминают бабочку.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или центробежной эритемы Биетта частенько обозначают какхроническую диссеминированную красную волчанку .

При глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга наровне с обрисованными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или пара резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений: люпус-панникулит (см. Панникулит ).

Лечение кожной формы красной волчанки должно быть комплексным.

  • Основным методом общей терапии имеется продолжительное применение хинолиновых производных (делагил — по 1-2 пилюли в день или плаквенил- по 2-3 пилюли в день в течение нескольких месяцев).
  • Местно применяют кортикостероидные мази.
  • Рекомендуется санация выявленной хронической фокальной инфекции.
  • Применение общей кортикостероидной терапии при дискоидной красной волчанке не требуется.
  • Больные должны неизменно делать профилактический режим:
    • избегать нахождения на солнце, ветру, морозе;
    • пользоваться фотозащитными кремами, в солнечные дни — широкополой шляпой или зонтиком.

    Фолликулярный гиперкератоз

  • В весенне-летний период продемонстрирован профилактический приём делагила — по 1 пилюле через дни или плаквенила — по 1 пилюле ежедневно).

Больные должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.

Красная волчанка системная представляет собой прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматическнх), особенно нативной ДНК, системной дезорганизацией соединительной ткани и генерализованным поражением сосудов.

Болеют по большей части женщины молодого и среднего возраста, мужчины — на порядок реже.

Красная волчанка системная чаще начинается по окончании:

  • родов,
  • абортов,
  • избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита,
  • лихорадки,
  • недомогания,
  • кожных высыпаний,
  • стремительного похудания.

В последующем развиваются прогрессирующие патологические трансформации в различных органах:

  • полиартрит с артралгиями,
  • миозит с миалгиями,
  • полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит),
  • люпус-кардит,
  • синдром Рейно,
  • люпус-нефрит,
  • пневмонит,
  • астеновегетативный синдром,
  • полиневриты,
  • цереброваскулиты с психическими нарушениями,
  • лимфаденопатия,
  • гемолитическая анемия,
  • лейкопения,
  • тромбоцитопения и др.

Фолликулярный гиперкератоз

Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной. Иногда (у 10-15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), но это состояние носит временный, преходящий темперамент. Особое диагностическое значение имеют воспалительные трансформации в средней территории лица — так называемая волчаночная бабочка.

Лечение системной красной волчанки должно быть комплексным:

  • адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия
    • кортикостероиды,
    • циклофосфан,
    • хинолиновые препараты,
  • симптоматические средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом негативным.

Больные должны находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

Другие статьи о красной волчанке:

Волчанка красная
Конспект лекции
Кафедра дерматологии СПбГМА

Возвратиться к списку статей о кожных заболеваниях